Descubren una posible cura para la ELA
Investigadores de la Western University en Ontario, Canadá, identificaron una interacción clave entre dos proteínas que podrían detener o revertir la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
Un equipo liderado por el Dr. Michael Strong, investiga hace 30 años la ELA, una enfermedad neurodegenerativa que deteriora progresivamente las células nerviosas responsables del control muscular. En su estudio publicado en la revista Brain, descubrieron que la interacción entre la proteína TDP-43, que forma agregados tóxicos en casi todos los pacientes con ELA y una segunda proteína llamada RGNEF, puede mitigar estos efectos dañinos.
Específicamente, un fragmento de RGNEF, denominado NF242, neutraliza la toxicidad provocada por el TDP-43 ya que reduce el daño y la muerte celular. Este hallazgo abre la puerta a tratamientos para la ELA y para enfermedades relacionadas, como la demencia frontotemporal.
El Dr. Strong afirmó con esperanza que este avance marca un punto de inflexión y que en un plazo de tres a cinco años podrían comenzar ensayos clínicos que busquen una cura o al menos frenan significativamente la enfermedad.
La Esclerosis lateral amiotrófica
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad poco frecuente que afecta a las neuronas del cerebro, el tronco encefálico y la médula espinal responsables de controlar los músculos voluntarios. Alrededor de 1 de cada 10 casos está vinculado a una variante genética, mientras que en la mayoría de los pacientes la causa aún es desconocida.
En la ELA, las neuronas motoras se dañan o mueren y dejan de transmitir señales a los músculos. Esto provoca debilidad progresiva, espasmos y pérdida de la capacidad de mover brazos, piernas y otras partes del cuerpo. Con el avance de la enfermedad, los músculos respiratorios también dejan de funcionar, lo que genera graves dificultades para respirar.
A nivel global, la ELA afecta a unas 7 personas por cada 100 mil. El principal factor de riesgo es tener antecedentes familiares de la forma hereditaria de la enfermedad. También se observó mayor incidencia entre personas que sirvieron en las fuerzas armadas, posiblemente debido a la exposición a toxinas u otros factores ambientales.
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